Tamamdır, immünglobulin hakkında kapsamlı bir Wikipedia makalesi tarzında bilgi içeren ve Markdown formatında düzenlenmiş bir metin hazırladım. İçerisinde bağlantılar da mevcut.
# İmmünglobulinler (Antikorlar)
**İmmünglobulinler** (Ig), aynı zamanda **antikorlar** olarak da bilinirler, omurgalıların [bağışıklık sistemi](https://www.nedemek.page/kavramlar/bağışıklık%20sistemi) tarafından üretilen, [antijen](https://www.nedemek.page/kavramlar/antijen) olarak adlandırılan yabancı maddeleri tanıyıp etkisiz hale getiren glikoproteinlerdir. İmmünglobulinler, humoral bağışıklığın temel bileşenlerindendir. "İmmün" terimi, vücudun hastalıklara karşı direncini ifade ederken, "globülin" ise serum proteinlerinin bir sınıfıdır.
## Yapı
İmmünglobulin molekülleri tipik olarak dört polipeptit zincirinden oluşur:
* **İki adet ağır zincir (H zinciri):** Yaklaşık 50 kDa ağırlığındadırlar ve immünglobulinin sınıfını (izotipini) belirlerler: IgA, IgD, IgE, IgG, IgM.
* **İki adet hafif zincir (L zinciri):** Yaklaşık 25 kDa ağırlığındadırlar ve kappa (κ) veya lambda (λ) olmak üzere iki tipten birine sahiptirler.
Ağır ve hafif zincirler, disülfit bağları ve non-kovalent etkileşimlerle birbirlerine bağlıdırlar. Her bir zincirde, değişken (V) ve sabit (C) bölgeler bulunur. Değişken bölgeler, antijen bağlama bölgesini oluşturur ve antijen özgüllüğünü belirler. Sabit bölgeler ise immünglobulinin fonksiyonel özelliklerini etkiler (örneğin, kompleman aktivasyonu, hücre reseptörlerine bağlanma).
Molekülün antijen bağlayan bölgelerine **Fab (Fragment antigen-binding)** bölgesi denir. Ağır zincirlerin sabit bölgelerinden oluşan kısma ise **Fc (Fragment crystallizable)** bölgesi denir. Fc bölgesi, immünglobulinin efektör fonksiyonlarını (örneğin, [fagositoz](https://www.nedemek.page/kavramlar/fagositoz) için [makrofaj](https://www.nedemek.page/kavramlar/makrofaj) reseptörlerine bağlanma) gerçekleştirir.
## İmmünglobulin Sınıfları (İzotipleri)
İnsanlarda beş ana immünglobulin sınıfı (izotipi) bulunur: IgA, IgD, IgE, IgG ve IgM. Her sınıf, ağır zincirlerinin yapısı ve fonksiyonel özellikleri bakımından farklılık gösterir.
* **IgA:** Mukozal yüzeylerde (solunum yolu, sindirim sistemi, gözyaşı vb.) ve vücut sıvılarında bulunur. Mukozal bağışıklıkta önemli rol oynar ve patojenlerin epitel hücrelerine bağlanmasını engelleyerek enfeksiyonu önler. İki alt sınıfı vardır: IgA1 ve IgA2.
* **IgD:** Serumda düşük konsantrasyonlarda bulunur. B hücreleri üzerinde reseptör görevi görerek B hücre aktivasyonunda rol oynar.
* **IgE:** Mast hücreleri ve bazofiller üzerinde bulunur. [Alerjik reaksiyonlar](https://www.nedemek.page/kavramlar/alerjik%20reaksiyonlar) ve parazit enfeksiyonlarına karşı bağışıklıkta önemli rol oynar. IgE'ye bağlanan antijenler, mast hücrelerinin ve bazofillerin degranülasyonuna ve mediyatör salınımına neden olur (örneğin, [histamin](https://www.nedemek.page/kavramlar/histamin)).
* **IgG:** Serumdaki en baskın immünglobulin sınıfıdır. Dört alt sınıfı vardır: IgG1, IgG2, IgG3 ve IgG4. IgG, [plasenta](https://www.nedemek.page/kavramlar/plasenta) bariyerini geçebilir ve yenidoğanlara pasif bağışıklık sağlar. Bakterilere, virüslere ve toksinlere karşı bağışıklıkta önemli rol oynar. Kompleman aktivasyonunu tetikleyebilir ve fagositozu artırabilir.
* **IgM:** İlk üretilen immünglobulindir ve primer immün yanıtta baskındır. Büyük bir molekül olduğundan (pentamerik yapı) kan damarlarından dışarı çıkmakta zorlanır. Kompleman aktivasyonunda oldukça etkilidir.
## İmmünglobulinlerin Fonksiyonları
İmmünglobulinler, antijenlere bağlanarak çeşitli mekanizmalarla bağışıklık yanıtına katkıda bulunurlar:
* **Nötralizasyon:** Antikorlar, virüslerin hücrelere bağlanmasını veya toksinlerin reseptörlere bağlanmasını engelleyerek enfeksiyonu veya toksik etkileri önler.
* **Opsonizasyon:** Antikorlar, patojenleri kaplayarak fagositozu kolaylaştırır. Fagositoz yapan hücreler (örneğin, makrofajlar, nötrofiller) üzerindeki Fc reseptörleri, antikora bağlanmış patojenleri daha etkin bir şekilde tanır ve yutar.
* **Kompleman Aktivasyonu:** IgG ve IgM antikorları, kompleman sistemini aktive ederek patojenlerin lizisine (hücre parçalanması) veya opsonizasyonuna yol açabilir.
* **Antikor Bağımlı Hücresel Sitotoksisite (ADCC):** Antikorlara bağlanmış hedef hücreler, doğal öldürücü (NK) hücreler gibi sitotoksik hücreler tarafından öldürülür. Sitotoksik hücreler, hedef hücre üzerindeki antikorların Fc bölgesine bağlanarak hücre ölümünü tetikler.
## İmmünglobulin Genleri ve Çeşitlilik
İmmünglobulin genleri, değişken (V), birleştirici (J) ve çeşitlilik (D) gen segmentlerinden oluşur. Bu gen segmentleri, somatik rekombinasyon (V(D)J rekombinasyonu) adı verilen bir süreçle rastgele birleştirilerek çok çeşitli antikorların üretilmesini sağlar. Ayrıca, somatik hipermutasyon adı verilen bir süreçle antikorların antijen bağlama bölgelerinde mutasyonlar meydana gelir ve antikorların afinitesi (bağlanma gücü) artırılır.
## İmmünglobulin Eksiklikleri ve Hastalıklar
İmmünglobulin eksiklikleri, bağışıklık sisteminin zayıflamasına ve enfeksiyonlara yatkınlığa neden olabilir. Örneğin:
* **Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID):** Tüm immünglobulin sınıflarında azalma veya yokluk ile karakterizedir.
* **Selektif IgA Eksikliği:** En sık görülen immün yetmezliktir. IgA seviyeleri düşüktür, ancak diğer immünglobulin seviyeleri normaldir.
* **X'e Bağlı Agamaglobulinemi (Bruton Agamaglobulinemisi):** Erkek çocuklarda görülen, B hücrelerinin olgunlaşmasını engelleyen genetik bir hastalıktır.
Ayrıca, immünglobulinlerin aşırı üretimi veya anormal immünglobulin üretimi de çeşitli hastalıklara neden olabilir:
* **Multipl Miyelom:** Plazma hücrelerinin kanseridir ve anormal bir immünglobulin (monoklonal antikor veya M proteini) üretimiyle karakterizedir.
* **Waldenström Makroglobulinemisi:** IgM antikorlarının aşırı üretimiyle karakterizedir.
## İmmünglobulinlerin Tıbbi Uygulamaları
İmmünglobulinler, çeşitli tıbbi durumlarda tedavi amaçlı olarak kullanılır:
* **İntravenöz İmmünglobulin (IVIG):** Bağışıklık yetmezlikleri, otoimmün hastalıklar ve enfeksiyonların tedavisinde kullanılır.
* **Monoklonal Antikorlar:** Kanser, otoimmün hastalıklar ve enfeksiyonların tedavisinde kullanılır. Hedefe yönelik tedavilerde önemli bir rol oynarlar. Örneğin, [infliksimab](https://www.nedemek.page/kavramlar/infliksimab) bir monoklonal antikordur.
## Ayrıca Bakınız
* [B Hücreleri](https://www.nedemek.page/kavramlar/b%20hücreleri)
* [T Hücreleri](https://www.nedemek.page/kavramlar/t%20hücreleri)
* [Bağışıklık Sistemi Hastalıkları](https://www.nedemek.page/kavramlar/bağışıklık%20sistemi%20hastalıkları)
Umarım bu makale, immünglobulinler hakkında kapsamlı bir genel bakış sunar.
Bu Markdown içeriğini kopyalayıp bir Markdown düzenleyicide görüntüleyebilirsiniz. Bağlantılar, "https://www.nedemek.page/kavramlar/" adresi altında ilgili sayfalara yönlendirecektir. Eksik veya eklenmesi gereken bilgiler olduğunu düşünüyorsanız, lütfen belirtin.