creutzfeldt-jakob hastalığı ne demek?

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJH), nadir görülen, ilerleyici ve ölümcül bir https://www.nedemek.page/kavramlar/nörodejeneratif%20hastalık hastalıktır. Beyinde hızla hasara yol açar. Bir https://www.nedemek.page/kavramlar/prion hastalığıdır; yani, anormal şekilde katlanmış prion proteinlerinin birikimi sonucu oluşur.

Türleri:

• Sporadik CJH (sCJH): En yaygın türüdür ve bilinen bir nedeni yoktur. Rastlantısal olarak ortaya çıkar.
• Genetik (Ailevi) CJH (fCJH): Prion proteinini kodlayan gende (PRNP) kalıtsal mutasyonlar sonucu oluşur. Aile öyküsü vardır.
• Edinilmiş CJH (vCJH veya iatrojenik CJH): Bulaşmış tıbbi cihazlar, nakiller veya diğer nadir yollarla prionlara maruz kalma sonucu oluşur. Varyant CJH (vCJH), sığırlarda görülen https://www.nedemek.page/kavramlar/deli%20dana%20hastalığı (BSE) ile ilişkilidir.

Belirtiler:

Belirtiler hızla ilerler ve şunları içerebilir:

• Hızlı ilerleyen https://www.nedemek.page/kavramlar/demans (hafıza kaybı, düşünme zorluğu).
• https://www.nedemek.page/kavramlar/miyoklonus (istemsiz kas seğirmeleri).
• https://www.nedemek.page/kavramlar/ataksi (koordinasyon bozukluğu).
• Davranış değişiklikleri.
• Görsel bozukluklar.
• Uyku bozuklukları.
• Konuşma zorluğu.

Tanı:

CJH tanısı zordur çünkü belirtiler diğer nörolojik hastalıklarla benzerlik gösterebilir. Tanı genellikle şunları içerir:

• Nörolojik muayene.
• https://www.nedemek.page/kavramlar/elektroensefalografi (EEG): Beyin aktivitesini ölçer.
• https://www.nedemek.page/kavramlar/manyetik%20rezonans%20görüntüleme (MRI): Beyin yapısını gösterir.
• https://www.nedemek.page/kavramlar/lomber%20ponksiyon (spinal tap): Beyin omurilik sıvısı örneği alınır.
• Prion protein testi (bazı durumlarda).

Tedavi:

CJH için bir tedavi yoktur. Tedavi, semptomları hafifletmeye ve hastanın rahatını sağlamaya yöneliktir.

Prognoz:

CJH, genellikle teşhisten sonraki bir yıl içinde ölümcül seyreder.

Kategoriler