miyeloproliferatif hastalıklar ne demek?

Miyeloproliferatif Hastalıklar (MPH)

Miyeloproliferatif hastalıklar (MPH), kemik iliğindeki kan hücrelerinin (kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombositler) aşırı üretimi ile karakterize edilen bir grup kan hastalığı'dır. Bu aşırı üretim, anormal kan hücrelerinin birikmesine ve çeşitli komplikasyonlara yol açabilir. MPH'ler kronik seyirlidir ve zamanla lösemi'ye dönüşme potansiyeline sahiptir.

Temel Özellikler:

• Kemik İliği Anormalliği: Kemik iliğinde hematopoetik kök hücrelerin klonal proliferasyonu (kontrolsüz çoğalması) söz konusudur.
• Kan Hücresi Artışı: Genellikle bir veya daha fazla kan hücresi tipinde (kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, trombositler) sayısal artış görülür.
• Splenomegali: Dalak'ın büyümesi (splenomegali) sıklıkla görülür.
• Lösemiye Dönüşüm Riski: MPH'ler zamanla akut lösemi'ye (özellikle akut miyeloid lösemi - AML) dönüşme riski taşır.

MPH Türleri:

En sık görülen MPH türleri şunlardır:

• Polisitemi Vera (PV): Kırmızı kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterizedir.
• Esansiyel Trombositemi (ET): Trombositlerin (kan pulcukları) aşırı üretimi ile karakterizedir.
• Primer Miyelofibroz (PMF): Kemik iliğinde fibrozis (bağ dokusu artışı) ve kan hücrelerinin anormal üretimi ile karakterizedir.
• Kronik Miyeloid Lösemi (KML): KML de bir MPH'dir ancak genetik bir anormallik olan Philadelphia kromozomu varlığı ile diğer MPH'lerden ayrılır. KML hakkında ayrıntılı bilgi için Kronik Miyeloid Lösemi sayfasına bakabilirsiniz.

Nedenleri ve Risk Faktörleri:

MPH'lerin kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Genetik mutasyonlar (örneğin, JAK2, CALR, MPL genlerindeki mutasyonlar) MPH gelişiminde rol oynayabilir. Bazı risk faktörleri şunlardır:

• İleri yaş
• Radyasyona maruz kalma
• Bazı kimyasallara maruz kalma

Belirtiler:

MPH'lerin belirtileri hastalığın türüne ve şiddetine göre değişir. Bazı kişilerde belirti görülmeyebilirken, diğerlerinde şu belirtiler ortaya çıkabilir:

• Yorgunluk
• Baş ağrısı
• Baş dönmesi
• Gece terlemeleri
• Kaşıntı
• Karın ağrısı (dalak büyümesine bağlı)
• Kanama veya pıhtılaşma sorunları

Tanı:

MPH tanısı genellikle fizik muayene, kan testleri (tam kan sayımı, periferik yayma), kemik iliği biyopsisi ve genetik testler ile konulur.

Tedavi:

MPH'lerin tedavisi hastalığın türüne, şiddetine ve hastanın genel sağlık durumuna göre değişir. Tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Gözlem: Belirti göstermeyen düşük riskli hastalarda sadece takip yeterli olabilir.
• Flebotomi (kan alma): Polisitemi vera'da kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltmak için kullanılır.
• İlaç tedavisi:
  • Hidroksiüre: Kan hücrelerinin üretimini baskılamak için kullanılır.
  • Anagrelid: Trombosit sayısını azaltmak için kullanılır.
  • Ruxolitinib: JAK2 inhibitörü olup miyelofibrozda kullanılır.
  • İnterferon Alfa: Bağışıklık sistemini uyarıcı etkisi vardır.
• Kemik İliği Nakli (Kök Hücre Nakli): Yüksek riskli hastalarda küratif (iyileştirici) bir tedavi seçeneğidir.

Prognoz:

MPH'lerin prognozu (hastalığın seyri) hastalığın türüne, risk faktörlerine ve tedaviye cevaba bağlıdır. Bazı MPH'ler yavaş seyirli olabilirken, diğerleri daha hızlı ilerleyebilir ve lösemi'ye dönüşme riski taşıyabilir. Düzenli takip ve uygun tedavi ile MPH'li hastaların yaşam kalitesi ve süresi artırılabilir.