kraniyofarenjiyomalar ne demek?

Kraniyofarenjiyoma

Kraniyofarenjiyoma, hipofiz bezi ve hipotalamus yakınında oluşan nadir, genellikle iyi huylu beyin tümörü'dür. Her yaşta görülebilse de, en sık çocuklarda ve yaşlı erişkinlerde ortaya çıkar. Kraniyofarenjiyomalar yavaş büyürler ve belirtiler genellikle yıllar içinde yavaş yavaş gelişir.

Epidemiyoloji

Kraniyofarenjiyomalar, tüm beyin tümörleri'nün %1-3'ünü oluşturur. Çocukluk çağı beyin tümörleri arasında ise %5-10 oranında görülür. Her yıl milyonda 0.5-2 yeni vaka teşhis edilmektedir. İki farklı yaş grubunda pik yaptığı görülür: 5-14 yaş arası çocuklar ve 50-75 yaş arası yetişkinler.

Nedenleri ve Risk Faktörleri

Kraniyofarenjiyomaların kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Ancak, embriyonik dönemde Rathke kesesi adı verilen yapının normal gelişim sürecinde oluşan bir hatadan kaynaklandığı düşünülmektedir. Rathke kesesi, hipofiz bezi'nin ön lobunu oluşturacak olan yapıdır. Kraniyofarenjiyomalarda, bu kesenin kalıntıları tümöre dönüşebilir.

Bilinen bir risk faktörü bulunmamaktadır. Genetik yatkınlık veya çevresel faktörlerin rolü hakkında araştırmalar devam etmektedir.

Patoloji

İki ana kraniyofarenjiyoma alt tipi vardır:

• Adamantinomatöz Kraniyofarenjiyoma: En sık görülen türdür ve genellikle çocuklarda görülür. Kistik ve solid komponentlerden oluşur. Mikroskop altında, palisading epitel hücreleri, "ıslak keratin" birikintileri ve kalsifikasyonlar görülür. Genellikle β-katenin mutasyonları taşır.

• Papiller Kraniyofarenjiyoma: Daha az görülen bu tür genellikle yetişkinlerde görülür. Solid bir tümördür ve kistik değişiklikler nadirdir. Mikroskop altında, papiller yapılar ve skuamöz epitel hücreleri görülür. β-katenin mutasyonları nadirdir.

Belirtiler

Kraniyofarenjiyomaların belirtileri, tümörün büyüklüğü, yerleşimi ve çevre dokulara yaptığı baskıya bağlı olarak değişir. En sık görülen belirtiler şunlardır:

• Görsel Bozukluklar: Tümörün optik sinirlere baskı yapması sonucu bulanık görme, çift görme veya görme alanı kayıpları yaşanabilir.
• Hormonal Dengesizlikler: Hipofiz bezi'ne baskı yapması sonucu büyüme hormonu eksikliği, cinsel gelişim sorunları, tiroid hormonları eksikliği (hipotiroidizm), kortizol eksikliği (adrenal yetmezlik) ve diabetes insipidus (aşırı susama ve idrar çıkarma) gibi durumlar ortaya çıkabilir.
• Baş Ağrısı: Artan kafa içi basıncı nedeniyle baş ağrısı görülebilir.
• Bulantı ve Kusma: Özellikle sabahları şiddetli olan bulantı ve kusma, tümörün beyin sapına baskı yapması sonucu ortaya çıkabilir.
• Büyüme Geriliği: Çocuklarda büyüme hormonu eksikliği nedeniyle büyüme geriliği görülebilir.
• Davranış Değişiklikleri: Tümörün hipotalamus'a baskı yapması sonucu davranış değişiklikleri, iştah değişiklikleri ve uyku bozuklukları ortaya çıkabilir.

Tanı

Kraniyofarenjiyoma tanısı, genellikle aşağıdaki yöntemlerle konulur:

• Nörolojik Muayene: Doktor, sinir sistemi fonksiyonlarını değerlendirmek için nörolojik muayene yapar.
• Göz Muayenesi: Görsel bozuklukları değerlendirmek için göz muayenesi yapılır.
• Hormon Testleri: Hipofiz bezi fonksiyonlarını değerlendirmek için kan hormon testleri yapılır.
• Beyin Görüntüleme:
  • Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG): En sık kullanılan görüntüleme yöntemidir. Tümörün büyüklüğü, yerleşimi ve çevre dokularla ilişkisi hakkında detaylı bilgi verir.
  • Bilgisayarlı Tomografi (BT): MRG'ye göre daha az detaylı bilgi verir, ancak kalsifikasyonları daha iyi gösterir.
• Biyopsi: Bazı durumlarda, tanıyı doğrulamak ve tümörün tipini belirlemek için biyopsi gerekebilir.

Tedavi

Kraniyofarenjiyoma tedavisinin amacı, tümörü mümkün olduğunca tamamen çıkarmak ve belirtileri hafifletmektir. Tedavi seçenekleri şunlardır:

• Cerrahi:
  • Total Rezeksiyon: Tümörün tamamen çıkarılması hedeflenir. Ancak, tümörün hipotalamus ve diğer önemli beyin yapılarına yakın olması nedeniyle total rezeksiyon her zaman mümkün olmayabilir.
  • Parsiyel Rezeksiyon: Tümörün bir kısmının çıkarılmasıdır. Bu yöntem, total rezeksiyonun mümkün olmadığı durumlarda veya tümörün büyümesini kontrol altına almak için kullanılabilir.
• Radyoterapi:
  • Konvansiyonel Radyoterapi: X-ışınları kullanılarak tümör hücrelerinin öldürülmesi hedeflenir.
  • Stereotaktik Radyocerrahi (Gamma Knife, CyberKnife): Yüksek dozda radyasyonu tek bir seansta tümöre odaklayarak tümör hücrelerinin öldürülmesi hedeflenir.
• Kistik Aspirasyon ve İntrakaviter Tedavi: Kistik tümörlerde, kist içeriği boşaltılır ve ardından kist içine kemoterapi ilacı veya radyoaktif madde enjekte edilebilir.
• Hormon Replasman Tedavisi: Hipofiz bezi hasarı nedeniyle oluşan hormon eksikliklerini gidermek için hormon replasman tedavisi uygulanır.

Tedavi seçimi, tümörün büyüklüğü, yerleşimi, hastanın yaşı ve genel sağlık durumu gibi faktörlere bağlı olarak değişir. Genellikle cerrahi ve radyoterapi kombinasyonu kullanılır.

Prognoz

Kraniyofarenjiyomaların prognozu, tümörün tamamen çıkarılıp çıkarılamamasına, radyoterapinin etkinliğine ve hormon eksikliklerinin kontrol altına alınabilmesine bağlıdır. Total rezeksiyon yapılan hastalarda prognoz genellikle iyidir. Ancak, tümörün nüks etme riski vardır. Parsiyel rezeksiyon yapılan hastalarda ise nüks riski daha yüksektir.

Kraniyofarenjiyomaların tedavisi sonrası hormon eksiklikleri, görme bozuklukları ve bilişsel sorunlar gibi uzun vadeli komplikasyonlar görülebilir. Bu nedenle, hastaların düzenli olarak takip edilmesi ve gerekli tedavilerin uygulanması önemlidir.