Stevens-Johnson Sendromu (SJS)
Stevens-Johnson Sendromu (SJS), nadir görülen, ciddi ve potansiyel olarak ölümcül bir cilt ve mukoz membran reaksiyonudur. Genellikle bir ilaç veya enfeksiyona karşı bağışıklık sisteminin aşırı tepki vermesi sonucu ortaya çıkar. SJS, toksik epidermal nekroliz (TEN) ile yakından ilişkilidir ve çoğu zaman bu iki durum aynı spektrumda değerlendirilir. SJS ve TEN arasındaki temel fark, etkilenen vücut yüzey alanıdır.
Belirtiler ve Bulgular
SJS'nin erken belirtileri grip benzeri semptomları içerebilir:
- Ateş
- Boğaz ağrısı
- Öksürük
- Halsizlik
- Yanma hissi (gözlerde)
Bu erken belirtileri takiben, ciltte ve mukoz membranlarda (ağız, burun, gözler ve genital bölge) döküntüler ve kabarcıklar oluşmaya başlar. Diğer yaygın belirtiler şunlardır:
- Cilt döküntüsü: Genellikle yüzde ve gövdede başlar, daha sonra vücudun diğer bölgelerine yayılabilir.
- Kabarcıklar: Ciltte ve mukoz membranlarda sıvı dolu kabarcıklar oluşur. Bu kabarcıklar kolayca patlayabilir ve ağrılı yaralar bırakabilir.
- Mukoz membran tutulumu: Ağızda, gözlerde ve genital bölgede ağrılı yaralar ve iltihaplanma.
- Göz problemleri: Konjonktivit (Konjonktivit), göz kuruluğu, ışığa duyarlılık (fotofobi) ve görme bozuklukları.
- Yutma güçlüğü: Ağızdaki yaralar nedeniyle yutkunmak zorlaşabilir.
- İdrar yapmada zorluk: Genital bölgedeki yaralar nedeniyle idrar yapmak ağrılı olabilir.
SJS ilerledikçe, cilt soyulmaya başlayabilir ve bu durum ciddi enfeksiyonlara ve sıvı kaybına yol açabilir.
Nedenler
SJS'nin en yaygın nedeni ilaçlardır. Bununla birlikte, enfeksiyonlar da SJS'yi tetikleyebilir. SJS'ye neden olabilen ilaçlar ve enfeksiyonlardan bazıları şunlardır:
İlaçlar:
- Antibiyotikler: Özellikle sülfonamidler, penisilinler ve sefalosporinler.
- Ağrı kesiciler: Nonsteroidal antiinflamatuar ilaçlar (NSAİİ) (örneğin, ibuprofen, naproksen) ve allopurinol.
- Antikonvülsanlar: Özellikle karbamazepin, lamotrijin ve fenitoin.
- Antiretroviraller: HIV tedavisi için kullanılan ilaçlar (örneğin, nevirapin).
- Psikiyatrik ilaçlar: Bazı antidepresanlar ve antipsikotikler.
- Radyokontrast maddeler: Görüntüleme testlerinde kullanılan bazı maddeler.
Enfeksiyonlar:
Bazı durumlarda, SJS'nin nedeni belirlenemeyebilir (idiyopatik).
Risk Faktörleri
SJS geliştirme riskini artırabilecek faktörler şunlardır:
- HIV enfeksiyonu: HIV pozitif kişilerde SJS riski daha yüksektir.
- Kanser: Kanser hastalarında SJS riski artabilir.
- Otoimmün hastalıklar: Lupus veya romatoid artrit gibi otoimmün rahatsızlıkları olan kişilerde SJS riski daha yüksek olabilir.
- Genetik yatkınlık: Bazı genetik faktörler, özellikle bazı HLA allelleri (örneğin, HLA-B*1502), belirli ilaçlara bağlı SJS riskini artırabilir. Bu, özellikle Asya kökenli popülasyonlarda önemlidir.
- Önceki SJS öyküsü: Daha önce SJS geçiren kişilerde tekrarlama riski vardır.
Tanı
SJS tanısı genellikle klinik bulgulara dayanır. Fiziksel muayene sırasında cilt döküntüsü, kabarcıklar ve mukoz membran tutulumu değerlendirilir. Tanıyı doğrulamak ve diğer durumları dışlamak için aşağıdaki testler yapılabilir:
- Cilt biyopsisi: Etkilenen ciltten alınan bir örnek laboratuvarda incelenir.
- Kan testleri: Enfeksiyonları ve diğer olası nedenleri araştırmak için kan testleri yapılabilir.
- Göz muayenesi: Gözlerin etkilenip etkilenmediğini değerlendirmek için göz doktoru tarafından muayene yapılır.
Tedavi
SJS, acil tıbbi müdahale gerektiren ciddi bir durumdur. Tedavi genellikle hastanede, tercihen yanık ünitesinde yapılır. Tedavinin temel hedefleri şunlardır:
- İlacı durdurmak: SJS'ye neden olduğundan şüphelenilen tüm ilaçlar hemen kesilmelidir.
- Destekleyici bakım: Sıvı dengesini sağlamak, beslenme desteği sağlamak ve ağrıyı kontrol altına almak önemlidir.
- Yara bakımı: Ciltteki yaralar steril pansumanlarla kapatılır ve düzenli olarak temizlenir.
- Enfeksiyon kontrolü: Enfeksiyon riskini azaltmak için antibiyotikler kullanılabilir.
- İmmünomodülatörler: Bazı durumlarda, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (örneğin, intravenöz immünoglobulin (IVIG) veya kortikosteroidler) kullanılabilir. Ancak, bu ilaçların faydaları ve riskleri dikkatlice değerlendirilmelidir.
Komplikasyonlar:
SJS'nin ciddi komplikasyonları olabilir:
- Enfeksiyonlar: Ciltteki yaralar enfeksiyonlara karşı savunmasız hale gelir.
- Sepsis: Enfeksiyonun kana yayılması.
- Sıvı kaybı: Ciltteki hasar nedeniyle vücut sıvı kaybedebilir.
- Göz problemleri: Kalıcı görme bozuklukları veya körlük.
- Akciğer sorunları: Zatürre veya solunum yetmezliği.
- Organ yetmezliği: Böbrek yetmezliği gibi organ yetmezlikleri.
- Ölüm: SJS, özellikle TEN'e ilerlediğinde ölümcül olabilir.
Prognoz
SJS'nin prognozu, hastalığın şiddetine, hastanın genel sağlık durumuna ve tedavinin ne kadar erken başlandığına bağlıdır. Etkilenen vücut yüzey alanı ne kadar genişse, prognoz o kadar kötüdür. SJS hastalarının yaklaşık %1-5'i hayatını kaybederken, TEN hastalarında ölüm oranı %30-40'a kadar çıkabilir.
Kurtulan hastalarda, kalıcı cilt problemleri (örneğin, hiperpigmentasyon, hipopigmentasyon, skar oluşumu) ve göz problemleri (örneğin, göz kuruluğu, görme bozuklukları) görülebilir.
Önleme
SJS'yi önlemenin en önemli yolu, tetikleyici olabilecek ilaçlardan kaçınmaktır. Özellikle risk faktörleri olan kişiler (örneğin, HIV pozitif, otoimmün hastalığı olanlar) ilaç kullanırken dikkatli olmalıdır. Genetik yatkınlığı olan kişilerde, belirli ilaçlardan kaçınmak için genetik testler yapılabilir (örneğin, karbamazepin kullanmadan önce HLA-B*1502 testi).
İlaç kullanmaya başlamadan önce, doktorunuza alerjileriniz ve kullandığınız diğer ilaçlar hakkında bilgi verin. Yeni bir ilaç kullanmaya başladıktan sonra ciltte döküntü veya kabarcıklar oluşursa, derhal doktorunuza başvurun.
Ayrıca Bakınız
Sorumluluk Reddi: Bu makale sadece bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye yerine geçmez. Herhangi bir sağlık sorununuz varsa veya SJS belirtileri yaşıyorsanız, derhal bir doktora başvurunuz.