poli̇ki̇sti̇k karaci̇ğer hastaliği ne demek?

Polikistik Karaciğer Hastalığı (PKD)

Polikistik karaciğer hastalığı (PKD), karaciğerde çok sayıda kist oluşumu ile karakterize genetik bir hastalıktır. Bu kistler, sıvı dolu keseciklerdir ve karaciğerin normal dokusunun yerini alabilirler. PKD genellikle otozomal dominant geçiş gösterir, yani etkilenen bir ebeveynin çocuğu hastalığı %50 olasılıkla miras alır.

Nedenleri:

PKD'nin temel nedeni genetik mutasyonlardır. En sık görülen mutasyonlar PRKCSH ve SEC63 genlerinde meydana gelir. Bu genler, karaciğer hücrelerinin normal gelişiminde ve fonksiyonunda rol oynayan proteinleri kodlar. Bu genlerdeki mutasyonlar, kist oluşumuna yol açar.

Belirtileri:

PKD belirtileri kişiden kişiye değişiklik gösterir. Kistlerin sayısı ve büyüklüğü belirtilerin şiddetini etkiler. Bazı kişilerde hiçbir belirti görülmezken, diğerlerinde şu belirtiler ortaya çıkabilir:

  • Karın ağrısı veya rahatsızlık
  • Karında şişlik
  • Bulantı ve kusma
  • İştah kaybı
  • Yorgunluk
  • Sarılık (nadir durumlarda)

Tanı:

PKD tanısı genellikle görüntüleme yöntemleriyle konulur. Bu yöntemler şunları içerir:

  • Ultrasonografi
  • Bilgisayarlı tomografi (BT)
  • Manyetik rezonans görüntüleme (MRG)

Genetik testler, PKD'ye neden olan spesifik mutasyonları belirlemek için de kullanılabilir.

Tedavi:

PKD'nin kesin bir tedavisi yoktur. Tedavi, belirtileri hafifletmeye ve komplikasyonları önlemeye yöneliktir. Tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

  • Ağrı kesiciler
  • Kist aspirasyonu veya drenajı
  • Karaciğer rezeksiyonu (kistlerin çıkarılması)
  • Karaciğer nakli (şiddetli durumlarda)
  • Somatostatin analogları (kist büyümesini yavaşlatmaya yardımcı olabilir)

Komplikasyonlar:

PKD, bazı durumlarda şu komplikasyonlara yol açabilir:

  • Kist enfeksiyonu
  • Kist kanaması
  • Karaciğer yetmezliği
  • Portal hipertansiyon

Önemli Kavramlar: