büllöz pemfigoid ne demek?

Büllöz Pemfigoid Hakkında Bilgi

Büllöz pemfigoid, deride büyük, gergin ve içi sıvı dolu kabarcıklarla (bül) karakterize otoimmün bir cilt hastalığıdır. Genellikle yaşlılarda görülür ancak her yaşta ortaya çıkabilir. Bağışıklık sisteminin, derinin epidermis ve dermis tabakaları arasındaki bağlantıyı sağlayan bazal membran bölgesine karşı antikor üretmesi sonucu gelişir. Bu antikorlar, bazal membranda bulunan hemidesmozom proteinlerine (özellikle BP180 ve BP230) saldırarak derinin ayrılmasına ve bül oluşumuna neden olur.

Nedenleri:

• Büllöz pemfigoidin kesin nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, otoimmün bir reaksiyon olduğu kesindir.
• Genetik yatkınlık, bazı ilaçlar (furosemid gibi), ultraviyole (UV) ışınlara maruz kalma ve bazı enfeksiyonlar tetikleyici faktörler olabilir.
• Nadir durumlarda, bazı iç organ kanserleriyle ilişkili olabilir.

Belirtileri:

• Kaşıntı: Kabarcıklar ortaya çıkmadan önce şiddetli kaşıntı olabilir.
• Büller: Genellikle gergin, sağlam ve içi berrak sıvı dolu kabarcıklar. Patladıklarında ağrılı yaralar oluşabilir.
• Eritem: Kabarcıkların etrafında kızarıklık ve iltihaplanma olabilir.
• Sıklıkla karın, uyluk iç yüzeyi, koltuk altı ve kasık gibi bölgelerde görülür.
• Ağız içinde de nadiren kabarcıklar oluşabilir.

Tanı:

• Dermatoloji uzmanı tarafından yapılan fiziksel muayene ve tıbbi öykü önemlidir.
• Deri%20biyopsisi: Kabarcık kenarından alınan deri örneğinin mikroskop altında incelenmesi tanı koymada önemlidir.
• İmmünofloresan inceleme: Deri biyopsisinde, antikorların varlığını tespit etmek için kullanılır.
• Kan testleri: BP180 ve BP230 antikorlarının seviyelerini ölçmek için kullanılabilir.

Tedavi:

• Tedavi, hastalığın şiddetine ve yaygınlığına göre değişir.
• Kortikosteroidler: En sık kullanılan ilaçlardır. Sistemik (ağızdan veya enjeksiyon yoluyla) veya topikal (krem veya merhem şeklinde) olarak kullanılabilirler.
• İmmünosupresan ilaçlar: Kortikosteroidlere ek olarak veya kortikosteroidlerin yan etkilerini azaltmak için kullanılabilirler. Örnekler: Metotreksat, azatiyoprin, siklofosfamid.
• Tetrasiklinler ve nikotinamid kombinasyonu: Hafif vakalarda kullanılabilir.
• Yara%20bakımı: Kabarcıklar patladığında yaraların enfeksiyon kapmasını önlemek için önemlidir.
• Fototerapi (UV tedavisi): Bazı durumlarda faydalı olabilir.

Prognoz:

Büllöz pemfigoid genellikle kronik bir hastalıktır, ancak tedavi ile kontrol altına alınabilir. Tedaviye erken başlamak, komplikasyon riskini azaltır ve yaşam kalitesini artırır. Tedavi genellikle uzun sürelidir ve bazen yıllarca devam edebilir. Hastaların düzenli olarak dermatoloji uzmanı tarafından takip edilmesi önemlidir.